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              應如何著手周圍神經病的診斷?
              作者:中糖院 時間:2022-05-26 11:02:41 瀏覽:70

              眾所周知,神經疾病的診斷原則一般是先定位、后定性。同樣,在周圍神經系統(peripheral nervous system,PNS)疾病也是如此。然而,日常臨床實踐中,筆者常??吹?,在患者的住院病歷上,一些醫生的入院診斷為“周圍神經病”,而出院診斷還是“周圍神經病”。許多醫生感覺到,對周圍神經?。╬eripheral neuropathy)的診斷,似乎不如腦部疾病那樣“得心應手”。那么,應如何著手呢?筆者根據自己的臨床經驗,結合文獻,探討周圍神經病的診斷策略。間困難群眾基本生活。

              1 相關定義

              PNS包括位于脊髓和腦干軟膜以外的所有神經結構,視神經和嗅神經例外,是腦的特殊延伸。

              周圍神經?。ㄓ袝r簡稱“神經病”)定義為PNS解剖受損或正常神經生理功能障礙所致的一組癥狀和體征。

              周圍神經病為通用術語,表示PNS的任何病變,可有一條或多條周圍神經的功能障礙。由于這種廣泛的定義包括所有種類,以及周圍神經疾病的所有原因,因此,需要對這種定義加以精化,所得出的診斷才有意義、有價值。

              2 原因和分類

              基于病因學,周圍神經病主要包括:①特發性炎性神經病,例如吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)、慢性炎性脫髓鞘性多發性神經神經病/神經根神經?。╟hronic inflammatory demyelinating polyneuropathy/ polyradiculoneuropathy,CIDP)、多灶運動神經?。╩ultifocal motor neuropathy,MMN);②代謝和營養性,例如糖尿病、B族維生素缺乏;③感染和肉芽腫性,例如白喉、結節??;④血管炎性;⑤腫瘤性和副蛋白血癥性;⑥藥物和中毒性;⑦遺傳性,例如遺傳性運動感覺神經?。╤ereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)、Friedreich共濟失調、家族性淀粉樣變性、卟啉病、Fabry??;⑧嵌壓性,例如腕管綜合征。

              基于原因不同,病變可選擇性累及周圍神經的運動、感覺和(或)自主纖維,或彌漫性累及所有纖維(表1)。神經纖維受累的形式,有助于提示病因。在某些疾病,可能呈現各種不同(而不是一致)的臨床表現模式。例如,糖尿病可引起單神經?。╩ononeuropathy)、多發性單神經?。╩ononeuropathy multiplex)、單根或多根神經根病,也可引起神經叢病、多發性神經?。╬olyneuropathy)。

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              由于神經病的表現不一,且原因不同,因此,須采取合乎邏輯、有序的臨床方法進行評估和管理。針對不同患者的具體情況,結合臨床、電生理或電診斷(electrodiagnosis,EDX)和實驗室所見,根據亞型和病因學,可對大多數患者加以分類,從而有助于合理選擇治療方案并評估預后。由此,在治療方面,就可分為針對亞型的特定治療以及一般治療。例如,在免疫介導的神經?。℅BS、CIDP、MMN),可予以丙種球蛋白(IVIG)——這是病因治療,有可能減輕甚至逆轉神經病的進展;在糖尿病神經病,以控制血糖和管理疼痛為主要目標。

              3 常見亞型

              臨床上,按神經受損的分布最有意義一一對此,電反應診斷(EDX)檢測不可或缺。

              3.1 單神經病

              或稱單發性單神經?。╩ononeuropathy simplex),是指單一周圍神經的局灶性病變;通常的原因是創傷、局部壓迫和嵌壓。

              3.2 多發性單神經病

              是指若干條不同的神經受累,其受累通常呈隨機性、不相鄰。除非病變廣泛且功能缺損已經融合。疾病機制通常涉及神經缺血、神經浸潤或多灶性神經炎癥。

              關注早期的癥狀模式,對于正確診斷很重要。有時需要緊急評估,因為許多患者為血管炎。除非診斷顯而易見(例如糖尿病性肌萎縮),通常應考慮神經活檢。若血管炎得到證實,則需免疫抑制治療。

              根據EDX結果,很大程度上有助于鑒別診斷——顯示軸突損傷者主要有血管炎(系統性或非系統性)、糖尿病、結節病、Lyme病、麻風病、AIDS、丙肝;顯示局灶脫髓鞘和(或)傳導阻滯者主要有多灶性獲得性脫髓鞘性感覺和運動神經?。╩ultifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy,MADSAM)、MMN、遺傳性壓力易感性神經?。╤ereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)、淋巴瘤。

              3.3 多發性神經病

              是指有許多神經的功能同時受累,主要表現為遠端對稱性多發性神經?。╠istal symmetrical polyneuropathy,DSP),伴腱反射減弱和(或)消失;選擇性小纖維受損者例外(腱反射無異常)。在DSP,最常表現為感覺和(或)運動功能缺損;神經纖維受累一般呈長度依賴(length dependent)。所謂長度,是指與神經細胞母體(后根神經節的感覺神經元或前角的運動神經元)的距離。因此,足趾和足底首先受累。常見原因是-些全身性、代謝性疾病以及藥物和外源性毒素。


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