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    大动脉炎的诊断与治疗,看这篇就够了
    作者:中糖院 时间:2022-10-09 23:39:19 浏览:184

    多发性大动脉炎的治疗利弊权衡

    近日,第九届儿童风湿免疫国际论坛暨第十五届全国儿童风湿免疫性疾病学习班学术论坛在线上顺利召开,浙江大学医学院附属儿童医院卢美萍教授从临床病例出发,结合国外最新指南治疗推荐,为我们精彩讲解了多发性大动脉炎(TA)治疗方案的选择策略。

    病例简介

    主诉:咳嗽、气促伴胸闷半月余入院。

    10个月前因“胸痛”来院就诊,CT显示:左肺门钙化灶,入院后T-spot阳性;PPD 72小时强阳性。

    查体:四肢血压:右上肢140/100mmHg,左上肢114/84mmHg,右下肢106/86mmHg,左下肢92/68mmHg。

    实验室及影像学检查:

    CRP:8.45mg/L,ESR:32mm/h

    N端脑钠肽前体:16481pg/ml,19052.0pg/ml↑

    左侧桡动脉搏动减弱;

    心前区可闻及IV级收缩期杂音;

    心脏超声:左房、左室扩大;

    左心功能减低:LVEF32%;

    肺动脉高压:49mmHg。

    图1:患者影像学资料

    很快,患者出现了血栓形成,影像学显示降主动脉弓完全闭塞,侧枝循环形成。

    该病例符合TA的诊断标准,医生最终予强心,利尿,卡托普利片、美托洛尔降压,波生坦降低肺动脉高压,异烟肼+利福平+吡嗪酰胺抗结核,甲强龙冲击,托珠单抗治疗。这例以心力衰竭伴结核感染为表现的TA,引发了我们的思考。

    你了解血管炎及其家族吗?

    卢美萍教授指出,血管炎的分类是一个具有挑战性的问题。1990年美国风湿病学会(ACR)提出的血管炎分类标准可以帮助诊断,但是缺乏足够的敏感性和特异性。1994年的Chapel Hill共识会议(CHCC)提出了血管炎的疾病定义,但是并未体现疾病的组织病理学特点。

    随着对疾病发病机制的认识,系统性血管炎的命名及定义在持续更新。2012年CHCC根据主要受累血的大小对血管炎进行了命2012年CHCC名和分类,目前应用最为广泛。

    表1:系统性血管炎分类(2012年ChapelHill)

    关于TA的常见知识,一网打尽

    TA指主要累及主动脉及其一级分支的慢性肉芽肿性动脉炎,主要累及主动脉及其主要分支,是一种慢性进行性、非特异性、炎性肉芽肿疾病,1951年首次报道了“Takayasus arteritis”临床特征,称之为“无脉症”。

    感染:细菌、病毒、结核等;肠道菌群;血管微生物;

    易感基因:HLA-B52与预后差相关;HLA-B/MICA与疾病相关;

    免疫紊乱;

    雌激素:好发于女性。

    ▎七个常见TA问题

    1.降压药选择?

    2.Surgery?When?(外科手术)

    3. Hemoptosis is related active TB infection or heart failure or pulmonary vasculitis?(咯血)

    4.pulmonary hypertension?(肺高压)

    5. thrombosis : Do we need use anti-coagulation treatment on TA as soon as possible?(血栓,抗凝?)

    6.thrombolysis therapy?(溶栓?)

    7.Biologics?(生物制剂)

    ▎临床表现

    可急性起病,以抽搐、高血压脑病就诊;

    可隐匿起病,以生长迟缓就诊;

    全身症状:发热、全身不适、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、肌痛、关节痛或关节炎、结节性红斑;

    不同器官缺血的症状与体征:头痛、晕厥、卒中、视力减退;胸痛、颈部疼痛、腹痛(血管性疼痛);四肢间歇性活动障碍;肢体动脉搏动减弱;血管杂音;双上肢收缩压差大于10mmHg。

    ▎TA临床分型(四型)

    TA的临床表现因受累血管部位不同而差异较大,临床按病变部位不同分为四种类型。

    表2:TA临床分型及临床特点

    ▎TA诊断

    目前国际上TA的诊断依据1990年ACR制定的TA分类标准及欧洲风湿病联盟(EULAR)/国际儿童风湿病研究组织(PRINTO)/欧洲儿童风湿病学会(PRES)关于TA分级标准包括:

    (1)发病年龄≤40 岁;

    (2)肢体间歇性跛行;

    (3)一侧或双侧肱动脉搏动减弱;

    (4)双上肢收缩压差>10 mmHg;

    (5)一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;

    (6)血管造影异常,发现主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致,近年血管造影常由MRA、CTA等替代。

    以上6条中须满足3条及以上即可诊断为TA。

    图2:2010年EULAR/PRINTO/PRES儿童TA诊断标准

    ▎TA鉴别诊断

    全身感染性疾病:HIV、布鲁氏菌病、心内膜炎;

    感染性主动脉炎:梅毒、结核性主动脉炎;

    自身免疫性疾病:原发性全身性血管炎、风湿热,系统性红斑狼疮、结节病、白塞氏病、巨细胞动脉炎;

    非炎症性疾病:先天性主动脉缩窄、马凡氏综合症。

    表3:TA不同影像学技术的比较

    TA治疗的利弊权衡


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