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              吳琦教授:支氣管擴張癥診斷和治療
              作者:中糖院 時間:2022-05-30 15:23:17 瀏覽:153

              原創 吳琦 醫學界呼吸頻道 收錄于合集 #瑞金醫院呼吸與危重癥醫學科70周年學術峰會 3個
              *僅供醫學專業人士閱讀參考診斷與治療要點,快收下!
              在國內,支氣管擴張癥(簡稱支擴)是常見病。據報道,我國支擴的患病率達1.2%,且男性患病率(1.5%)高于女性(1.1%)[1]。2021年我國發布了新版《中國成人支氣管擴張癥診斷和治療專家共識》,該共識為提高臨床診治支擴的水平、規范管理流程奠定了基礎。
              2022年5月27日,在上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重癥醫學科70周年學術紀念高峰論壇上,來自天津醫科大學總醫院的吳琦教授為大家帶來“關注支氣管擴張癥診斷和治療”的專題授課,讓我們一起來看看吧~
              1
              認識支擴
              支擴是由各種病因引起的反復化膿性感染,并導致中小支氣管反復損傷和/或阻塞,致使支氣管壁結構破壞,引起支氣管異常和持久性擴張。臨床多表現為慢性咳嗽、大量咳痰和/或間斷咯血,伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。
              ▌ 發病機制
              支擴的本質是慢性氣道炎癥性疾病,氣道重塑、氣道擴張是主要特征。吳琦教授指出,支氣管阻塞或牽拉、病原體感染、肺部慢性炎癥、管壁重塑等機制參與支擴的發病,并呈現“惡性循環”(見圖1)。圖1 支擴的發病機制
              支擴可分為柱狀、囊狀支擴,而囊狀支擴者的支氣管形態處于嚴重擴張、完全喪失的局面(如圖2)。圖2 支擴的分類[2]
              ▌ 支擴的病因
              1.既往下呼吸道感染
              嬰幼兒及兒童時期的下呼吸道感染是支擴最常見病因,如百日咳、肺結核、肺炎等。
              2.免疫功能缺陷
              免疫功能缺陷包括低免疫球蛋白血癥、補體缺陷、慢性肉芽腫性疾病等,是歐美地區罹患支擴的常見病因。
              3.遺傳因素
              包括α1-抗胰蛋白酶缺乏、原發性纖毛運動障礙等。
              4.氣道阻塞和反復誤吸
              5.其他肺部疾病
              如變應性支氣管肺曲霉?。ˋBPA)、慢性阻塞性肺疾?。–OPD)、哮喘、非結核分枝桿菌(NTM)肺病等,ABPA因反復痰栓阻塞可形成中心性支擴。
              6.其他系統疾病
              包括類風濕關節炎、原發性干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等。
              2
              診斷支擴
              吳琦教授指出,關注支擴發病的高危人群和高危因素,做到“早發現、早診斷、早治療”。
              ▌ 高危人群
              長期(超過8周)咳嗽、咳痰者或反復咯血者;
              存在慢性阻塞性肺疾病急性加重(≥2次/年)、合并重癥哮喘或哮喘控制不佳,既往在痰液中檢出銅綠假單胞菌者;
              有慢性鼻竇炎、類風濕性關節炎;
              既往感染人類免疫缺陷病毒(HIV)或有實體器官移植者,接受免疫抑制劑治療的患者。
              ▌ 影像學檢查
              支擴的診斷有賴于影像學檢查,胸部高分辨率CT(HRCT)是最常用的診斷工具。支擴患者的胸部HRCT主要變現為支氣管內徑與其伴行肺動脈直徑比例的變化。
              支擴的HRCT直接征象:支氣管內徑/伴行肺動脈直徑>1、從中心到外周,支氣管末逐漸變細、距外周胸膜1cm或接近縱膈胸膜范圍內可見支氣管影。
              支擴的HRCT間接征象:支氣管壁增厚、黏液嵌頓、呼氣相CT發現“馬賽克”征或“氣體陷閉”。圖3 支擴的HRCT征象
              ▌ 病因診斷與鑒別
              1.完善常規檢查
              詢問患者病史和合并癥,檢查全血細胞計數、總IgE及曲霉特異性IgE、血清免疫球蛋白IgG和痰培養。
              吳琦教授說道:“我國結核(TB)和NTM感染所致支擴占比高,鑒別診斷時應重視上述疾病的排查?!?br />2.特殊檢查
              包括鼻粘膜活檢、鼻呼出氣一氧化氮(FeNO),篩查類風濕因子及結核抗體,行氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗;胃鏡和汗液氯化物檢測等項目。
              ▌ 評估支擴的嚴重程度
              BSI評分能預測支擴患者發生急性加重的次數、入院次數等,但不適用于NTM及長期使用抗菌藥物者。
              E-FACED評分包括既往急性加重情況(E)、第1秒呼出氣體的總量(FEV1)占預計值百分比(F)、年齡(A)、銅綠假單胞菌定植(C)、影像學嚴重程度(E)和mMRC呼吸困難評分(D)5個指標,同樣可預測支擴患者未來出現急性加重和住院風險。
              一旦明確患者支擴的診斷,則應據其臨床癥狀評估患者的臨床分期。當患者出現咳嗽、痰量變化(合并膿性痰),伴呼吸困難或運動耐受度下降、乏力不適或咯血等6項癥狀中的3項及以上惡化表現,時間超過48h、且需要臨床醫生進行處理時,則定義為支擴急性加重期。
              3
              支擴的治療
              支擴的治療目標:治療潛在病因以延緩疾病進展、減少急性加重,改善患者癥狀和肺功能;提高患者的生活質量。
              吳琦教授將支擴的治療措施概括如下,詳見圖4。圖4 支擴的治療推薦
              治療要點:
              氣道廓清
              推薦體位引流、拍背等輔助排痰措施用于痰量多和排痰困難的支擴患者,如在晨起或飯前予以支擴患者10-30min的輔助排痰操作,每天2-4次。
              祛痰
              表1 祛痰藥物的類別對于排痰困難、生活質量差及體位引流效果不佳的支擴患者,可嘗試長期使用(≥3個月)一種祛痰藥物。研究表明[3],支擴患者口服12個月的乙酰半胱氨酸(0.6g bid),可減少急性加重次數。
              而伴有氣流受限或氣道高反應的支擴患者,建議在使用祛痰藥、高滲制劑前予以支氣管擴張劑。
              長期使用抗菌藥物
              對于每年出現急性加重(≥3次)的支擴患者,推薦長期(≥3個月)口服小劑量的大環內酯類抗菌藥物;例如阿奇霉素(起始劑量250mg,3次/周、根據臨床表現調整劑量或停藥)或紅霉素(250mg qd)。
              值得注意的是,在國內給予支擴患者吸入抗菌藥物尚缺乏循證醫學證據。
              清除病原體
              吳琦教授指出,支擴患者多存在銅綠假單胞菌定植,有效清除銅綠假單胞菌可降低急性加重風險和全因死亡率。
              對于首次檢出銅綠假單胞菌的支擴患者,建議使用抗銅綠假單胞菌的抗菌藥物。
              首選方案:口服環丙沙星,500mg bid、療程2周。
              二線治療:氨基糖苷類(如阿米卡星)+具有抗銅綠假單胞菌活性的β-內酰胺類,靜脈給藥、療程2周。
              對于合并NTM肺病的支擴患者,建議使用3種以上的抗菌藥物、用藥療程至少2年。然而,針對癥狀輕微、病灶局限、進展不明顯或高度耐藥的NTM肺病患者,一般不予以治療。
              手術治療
              經內科治療有效的支擴患者通常不考慮外科手術,如肺葉切除術、肺移植。其中,肺移植是內科治療無效的終末期支擴患者的有效治療措施。對于FEV1<30%預計值、臨床表現迅速惡化、雙肺彌漫性病灶,且年齡不超過70歲的支擴患者,可考慮肺移植。
              對此,吳琦教授強調,臨床應嚴格把控外科手術(如肺葉切除術)的適應癥、選擇合適的目標患者。
              其他治療
              未合并哮喘、COPD、ABPA的支擴患者,不推薦常規使用支氣管擴張劑和糖皮質激素,并且支擴不影響COPD或哮喘等慢性氣道疾病的規范化治療方案。
              反復出現支擴急性感染者,建議接種肺炎鏈球菌或流感疫苗。
              4
              支擴的分級管理和患者教育
              為規范支擴患者的臨床管理,吳琦教授結合2021版《中國成人支氣管擴張癥診斷和治療專家共識》提出“三級管理”的策略。圖5 支擴的“三級管理”方案[4]
              患者教育是治療支擴的重要環節,及時有效的醫患溝通可提高患者依從性,幫助患者早期識別急性加重、及早就醫;并改善患者臨床癥狀和生活質量。
              專家簡介吳琦 教授
              天津醫科大學總醫院 一級主任醫師
              天津大學海河醫院 首席專家
              天津大學臨床學院院
              天津市新冠肺炎醫療救治專家組 組長
              天津市醫學會 副會長
              天津市醫學會呼吸病學分會 副主任委員
              天津市呼吸內科質量控制中心 主任委員
              中華醫學會呼吸病學分會 委員
              參考文獻:
              [1]周玉民,等.我國7省市城區40歲及以上居民支氣管擴張癥的患病情況及危險因素調查[J].中華內科雜志,2013,52(5):379-382.
              [2]Volsko TA.Airway clearance therapy:finding the evidence.Respir Care.2013;58(10):1669-78.
              [3]Qi Q,Ailiyaer Y,Liu R,et al.Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis(BENE):a randomized controlled trial[J].Respir Res,2019,20(1):73.
              [4]Hill AT,et al.British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults.Thorax.2019 Jan;74(Suppl 1):1-69.
              本文來源:醫學界呼吸頻道
              會議講者:吳琦教授 天津醫科大學總醫院
              本文整理:楊欣
              審核專家:吳琦教授 天津醫科大學總醫院
              責任編輯:戴戴 章麗
              版權申明
              本文原創 轉載請聯系授權
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